Vérképzőszervi eltérések szisztémás lupus ertyhematosusban

dr. Tarr Tünde, egyetemi docens
DE ÁOK Klinikai Immunológiai Tanszék

Az SLE-ben számos szervi manifesztáció közül gyakoriak a vérképzőrendszert érintő eltérések, mely a kórlefolyás során bármikor megjelenhetnek. A vérképzés felelős a megfelelő fehérvérsejt szám, hemoglobin és vérlemezke szám fenntartásáért. A fehérvérsejtek a fertőzésekkel szembeni védelemért, a hemoglobin a szövetek, szervek megfelelő oxigén ellátásáért, a vérlemezkék pedig a véralvadás bizonyos lépéseiért felelősök. Gyakori a vérszegénység (anémia), alacsony fehérvérsejt szám (leukocitopenia, limfocitopenia), alacsony vérlemezke szám (trombocitopenia), nyirokcsomó- vagy a lép megnagyobbodás SLE-ben. Az alacsony sejtszámokat maga az SLE vagy a kezelésében használt immunszupresszív gyógyszerek is okozhatják, vagy lehet társuló egyéb betegség következménye is. Gyakran nem csak egy sejtsor érintett, hanem egyszerre több is.

Vérszegénység

Vérszegénységnek számos oka lehet, súlyossága egyénenként és okokként eltérő. Laborparaméterek közül a hemoglobin szint, vörösvértest szám csökken és egyéb paraméterek is változhatnak a vérszegénység okától függően.

A vérszegénység okai a következők lehetnek:

Állhat a háttérben úgynevezett autoimmun hemolítikus anaemia, melynek az a lényege, hogy a vörösvértestek ellen az immunrendszer ellenanyagokat termel, melyek hozzákötődnek a vörösvértestek felszínéhez, azok pusztulását okozva. A beteg ilyenkor lázas, sápadt, gyenge és sárgaságot is észlelhetünk. Ez a típusú vérszegénység autoimmun folyamat következménye, az SLE manifesztációja. Az igazolása speciális laboratóriumi vizsgálatokkal lehetséges. Ebben az esetben immunszupresszív terápia adása szükséges, mely megszüntetheti a vörösvértestek pusztulását.
Okozhatja vashiány, melynek számtalan oka van. A leggyakoribbak a vérvesztés és a vas felszívódási zavar. A vérvesztés leggyakoribb oka a gyomor-bél rendszerből való (pl. gyomorfekély) vagy nőknél a menstruáció során történő vérzés. Vannak olyan gyógyszerek mint példáiul a kortokszteroid vagy a nem szteroid típusú gyulladás csökkentők, melyek provokálhatnak a gyomor bél rendszerben nyálkahártya vérzést vagy fekély betegséget, emiatt ezek hosszútávú és nagyobb adagban történő alkalmazása során gyomorvédő adása szükséges. A felszívódási zavar hátterében is számos ok állhat. A vashiány igazolása laboratóriumi tesztekkel, az ok tisztázása pedig a beteg kikérdezésével és ezek alapján végzett eszközös vizsgálatokkal lehetséges. A kezelését illetően ha van kiváltó ok annak megszüntetése és vaspótlás szükséges.
Krónikus betegségekhez is társulhat vérszegénység, így SLE-hez is, ebben az esetben nem találunk semmi nyilvánvaló okot a háttérben. Ebben az esteben az SLE, mint alapbetegség kezelése megoldás a vérszegénység kezelésére.
Egyes gyógyszerek, melyeket az SLE kezelésében használunk, okozhatnak vérszegénységet, ilyen a ciklofoszfamid, azatioprin, mikofenolat mofetil., metotrexát. Ezekben az esetekben a kezelőorvos döntése, hogy csökkenti vagy elhagyja ezeket a gyógyszereket vagy ha nem súlyos, a betegnek nincs panasza megfelelő monitorozás mellett akár folytatható is.

Fehérvérsejteket érintő eltérések

A fehérvérsejtek több csoportja is érintett lehet SLE-ben, ezek száma csökkenhet a betegségben. Emelkedő fehérvérsejt szám esetén más betegséget, okot kell keresni. Az alacsony fehérvérsejt szám oka lehet maga az alapbeteg, annak aktivitása. Gyakran észleljük, hogy a fehérvérsejtek teljes száma, vagy bizonyos alcsoportok száma csökkent az alapbetegség következtében. Ez önmagában nem feltétlenül jelent problémát, az átlag populációban is vannak olyan emberek akik alacsonyabb fehérvérsejt számmal rendelkeznek. Ha az alacsonyabb számban jelen lévő fehérvérsejtek megfelelően reagálnak például fertőzésre ez panaszt többnyire nem is okoz. Ugyanakkor az alacsony fehérvérsejtszám ha az SLE-hez asszociáltan jelentkezik az alapbetegég kezelésével javulhat.
Az alkalmazott immunszupresszív gyógyszerek mellékhatásaként is előfordulhat alacsony fehérvérsejtszám. Fent a vérszegénység során felsorolt gyógyszerek a fehérvérsejt számot is csökkenthetik. Erre egyéni érzékenység van, nem mindenkinél fordul elő. Súlyos esteben a fehérvérsejtek hiányában fertőzések alakulhatnak ki, az erre jellemző tünetekkel. A kezelőorvos bizonyos gyógyszerek szedése mellett melyek szedése során mellékhatás észlelhető rendszeres vérkép kontrollt ír elő. Sajnos, ha súlyos mellékhatás jelentkezik az adott gyógyszer elhagyását teheti szükségessé.

Vérlemezke eltérések

A vérlemezkék száma is csökkenhet SLE-ben, ami kialakulhat hirtelen vagy lassan is. A hirtelen kialakuló alacsony vérlemezke szám mindig okoz panaszt, tünetet. A bőrön úgynevezett purpurák (piros pontszerű eltérések) nyálkahártyákon vérhólyagok alakulhatnak ki. Súlyos esetben belső szervi vérzés is előfordulhat. A lassan kialakuló vérlemezke hiány esetén is lehetnek bevérzések, a bőrön purpurák, de ez általában nem olyan súlyos, mint e hirtelen kezdet esetén. A folyamat hátterében a vérlemezkék ellen irányuló antitestek állnak, mely az SLE részjelensége lehet. A kezelésében immunszupresszív gyógyszereket használunk.
Az SLE kezelésében használt gyógyszerek a vérlemezkék számának csökkenését is okozhatják hasonlóan a fehérvérsejt és vörös vértestekhez. Ebben az esetben is ugyanolyan tünetek alakulhatnak ki, mint az SLE okozta alacsony vérlemezke szám esetén. A kezelőorvos feladata, hogy kiderítse a vérlemezke szám csökkenésének az okát. Ha gyógyszer mellékhatás okozza, annak elhagyásával a vérlemezke szám általában rendeződik.

Nyirokcsomó és lép megnagyobbodás

A nyirokcsomók és a lép is a másodlagos immunszervek közé tartoznak, az immunválasz kialakításának fontos helyszínei. A nyirokcsomók az egész testünk területén megtalálhatók, a lép a hasüreg bal oldalán a bordaív alatt található. fertőzések esetén mind a nyirokcsomók, mind a lép mérete növekedhet. SLE-ben steril (nem kórokozó által okozott) gyulladás áll fent, mely szintén vezethet lép és nyirokcsomó megnagyobbodáshoz. Néha ez ijesztő lehet, mivel vérképző szervi betegségeket (leukémiát, limfómát) utánozhat, néha mintavétel is szükséges lehet ezek kizárásra. A beteg maga is érzi, tudja tapintani a nyirokcsomót például a nyakon vagy a hónaljban. A lép megnagyobbodás nem mindig jár tünettel, de bal oldali felhasi fájdalom előfordul, ha jelentős a lép megnagyobbodása. Az alapbetegség megfelelő kezelése mellett a nyirokcsomó vagy lép megnagyobbodás megszűnhet.

Mint a bevezetésben említettem az SLE által okozott vérképző szervi eltérések lehetnek izoláltak, de számos kombinációban is jelentkezhet, és az SLE egyéb aktivitási tüneteit is észlelhetjük párhuzamosan. A kezelés nem mindig egyszerű, általában kombinált kezelésre van szükség. Súlyos esetben kórházi felvétel szükséges. Kortikoszteroid kezelés mellett súlyos esetben nagy dózisú intravénás immunglobulin, rituximab, ciklofoszfamid adása jön szóba, majd ezt követően a fenntartó kezelésként azatioprin, mikofenolat mofetil adása a leggyakoribb. Minden esetben figyelembe kell venni az SLE egyéb szervi eltérésit is, mely a terápia választásunkat befolyásolhatja.

HU-10103 Lezárás dátuma: 2025.02.12.
A cikk az AstraZeneca támogatásával jött létre.